左脇腹の痛み
24歳男性、アメリカ、左脇腹の疼痛を主訴に来院。
When the Past Informs the Present: An Exercise in Clinical Reasoning
J Gen Intern Med. 2020;35(3):922‐927.
https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11606-019-05491-9
病歴より
＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊
＃主訴：左脇腹の痛み
＃1週間前、発熱、悪寒、湿性咳嗽が出現
＃呼吸困難なし、胸痛なし、喀血なし、血尿なし、排尿障害なし
・尿管結石や筋骨格系の痛みも鑑別
・胸椎の神経根症状も鑑別
・脾梗塞や脾のうっ血も鑑別
・左下葉の肺炎も鑑別
・大動脈瘤破裂や副腎出血は見逃せない
＃2年前、右顔面神経麻痺、右上下肢筋力低下、失語症を認め、左中大脳動脈の梗塞、右下肢にDVT、PE、血小板減少、微小血管障害性溶血を認めた
＃ADAMTS13の低下がありTTPと診断され、血漿交換、ステロイド、抗凝固薬で治療し症状は良くなったが、右側の軽度の筋力低下を認めた。
＃6ヶ月で抗凝固薬を終了し、痙攣の予防のためにlevetiracetamの内服を始めた
＃血液や自己免疫の家族歴なし
＃違法薬物、喫煙、飲酒なし
・TTPのトリガーの半数は、感染(HIVなど)、自己免疫疾患(SLE)、妊娠を占める
・以前の診断で精査されていないTTPの原因を精査することも重要
身体所見より
＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊
＃体温 38.1℃ 心拍数は91回/分、血圧143/86、呼吸数18、酸素飽和度97％(RA)
＃頸静脈正常、心音正常、肝硬変の所見なし、
＃左下葉にcrackleあり、
＃軽度の圧痕性浮腫が脛骨にあり
＃CVA巧打痛や皮疹はない
＃腹部は軟、圧痛なし、肝・脾腫大なし
＃右上下肢筋力低下は以前と変わらない
・主に全身性の下腿浮腫の原因は、心臓、肝臓、腎臓の問題で生じるため、腎臓の可能性が高まる
・稀だが、下大静脈の血栓が下腿浮腫を起こすことがある
・肺炎も疑われるが、罹患期間から結核や特発性器質化肺炎も鑑別
検査所見より
＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊
＃WBC 4400 (好中球68％、リンパ球17％)、Hb 10.7、MCV 78、血小板 26.8 万、中毒性顆粒のある好中球、破砕のない小赤血球
＃フェリチン 426、Cre 2.9、AST 41、ALT 41、TBil 0.4、ALP 178、Alb 2.5、TP 6.6、CK 558、LDH 228、コレステロール 146、
＃PT-INR、APTT正常、
＃呼吸器ウイルスパネル正常
＃尿沈渣：蛋白 3+、RBC 2+、WBC 27/HPF
＃尿タンパク/Cre 4
＃左下葉の不透明、左胸水
＃左下葉ではair bronchogramを認める浸潤影、軽度の脾臓腫大
・ネフローゼ症候群、原発性(巣状分節性糸球体硬化症、膜性腎症、微小変化型)、二次性(感染症（HIVなど）、自己免疫疾患(SLE）、悪性腫瘍（例、結腸癌）、薬物（NSAIDs）、およびアミロイドーシス)
・AKIの原因はネフローゼ症候群でない可能性が高い
・膿尿は尿路感染症または間質性腎炎（HIV関連腎症など）
・肺炎が考えられ、抗菌薬が必要である
・肺炎以外にはびまん性肺胞出血が鑑別である
・ネフローゼ症候群の免疫グロブリンとアンチトロンビンIIIの消耗は、それぞれ免疫不全と高凝固性になる可能性がある
・ANCA関連血管炎や抗糸球体基底膜疾患は肺腎症候群を併発する
セフトリアキソンとアジスロマイシンで治療を受け、発熱、脇腹の痛みと咳が改善、クレアチニンは2mg/dLに減少、 24時間尿蛋白は10,176mg
腎生検を行った
2日後、咳と発熱、呼吸困難で再診
再び診察
＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊
＃血液と喀痰の培養は陰性であった
＃体温は39.2℃、心拍数132 bpm、血圧160/82 mmHg、呼吸数 22回の呼吸数、酸素飽和度 2Lの酸素で95％、努力呼吸あり
＃左下肢の呼吸音が低下
＃心血管系の診察は正常
＃Hb 10.4、WBC 14,700(好中球が83％、リンパ球が10％)、血小板 35.9万、クレアチニンは2.4mg/dL、ESR 114、CRP 17、トロポニンI 0.06 ng/mL、LDH 353、HIV抗体陰性、HCV、HBV陰性
＃血液塗抹では白血球増多、破砕赤血球なし
＃単純CT：左上葉、右下葉に斑状の浸潤影、左胸水増加、左下葉、左上葉が無気肺、軽度の右胸水
・抗菌薬に反応しない経過から、SLEや他の肺腎症候群をきたす疾患(ANCA、GBM)による肺胞出血や肺炎を考える
・貧血、腎障害、LDH上昇あり、TTPも鑑別だが、破砕赤血球ないこと、血小板正常が合わない
追加検査より
＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊
＃脱毛や皮疹、関節炎、心膜炎、口内炎の病歴はなし
＃抗核抗体陽性 ≧1:640 (斑紋型)
＃C3, C4は正常
＃RF、抗dsDNA抗体、抗ミトコンドリア抗体陰性
＃抗RNP抗体陰性 、抗Smith抗体陰性 (誤植?)
＃腎生検：毛細血管内および毛細血管外での増殖、フィブリノイド壊死、フィブリン血栓を伴う巣状の増殖性糸球体腎炎、膜性腎症の所見
＃免疫蛍光顕微鏡：毛細血管壁に沿った免疫沈着とメサンギウム、および局所的な顆粒状の管状基底膜の染色、電子顕微鏡では、膜性腎症に特徴的な上皮下層の電子密度の高い沈着物が観察
・抗核抗体陽性、抗Smith抗体陽性(誤植?)、増殖性糸球体腎炎、膜性腎症ではSLEを考える
・自己免疫性漿膜炎が胸水貯留の原因になる
・肺実質の障害はびまん性肺胞出血や急性間質性肺炎を起こす
・血栓症のリスクにもなるため、PEの可能性を考える
バンコマイシン、セフェピム、アジスロマイシンで加療開始
＃胸腔ドレナージ：RBC 8500、WBC 1094(リンパ球優位)、pH 7.41、Glucose 99、LDH 751U/L、Protein 4g/dL
(血清総蛋白 5.9g/dL)
・滲出性胸水の所見
・グラム染色と糖より膿胸は否定的
・PEでは血性胸水や呼吸困難を説明できる
・抗リン脂質抗体症候群も鑑別となる
＃抗酸菌は陰性
＃呼吸困難、発熱、低酸素血症は継続した
＃造影CT：右中葉、下葉に血栓、右下葉の浸潤影増強、左胸水は減少、左腎静脈に血栓
＃ループスアンチコアグラント、抗β2グリコプロテイン抗体、抗リン脂質抗体は陰性
・これらの所見はSLEと合致する
・TTPのエピソードはSLEの前兆だったのかもしれない
最終診断：全身性エリテマトーデス (SLE)
転機
ヘパリン、プレドニゾロン、ミコフェノール酸モフェチル、ヒドロキシクロロキンで加療開始
胸水は減少し、胸腔ドレーンは抜去出来た
左腎静脈血栓はIVRで取り除いた
頻脈、発熱、低酸素血症は数日以内に改善した
9日後、Cre 2.9から1.7へ改善
2週間後、腎機能は正常に改善した
・今回の症例は過去のTTPに着目して診断を進めることが出来た
・TTPの最初のエピソードの間に、SLEの20%が見つかる
・特発性のTTPと診断された人の10%が後日、自己免疫疾患が見つかる
Teaching points
・ネフローゼ症候群は蛋白尿（24時間で3.5g/dL以上）、末梢性浮腫、高脂血症、および低アルブミン血症（3g/dL未満）を特徴とする
・膜性腎症の二次性の原因に、SLE、HBV、薬剤性がある
・ TTPの最初のエピソードの間に、SLEの20%が見つかる、また特発性のTTPと診断された人の10%が後日、自己免疫疾患が見つかる
・SLEとネフローゼ症候群による過凝固が、肺動脈塞栓や腎静脈血栓をきたしたと考えられる
振り返り
・通常はもう少し早い段階で胸腔穿刺をしただろう(片側胸水なら尚更)、リンパ球優位の滲出性胸水は結核やSLEが鑑別
・SLEらしい身体所見の記載がなかったことも目眩しになった
・抗dsDNA抗体陰性、補体正常は目眩しだった
Next Step
・SLEは非常に奥が深い疾患であるため、要勉強である
Facebookページの登録はこちらから
