嘔吐
このブログはケーススタディを勉強するブログです。
56歳女性、インド在住、2日前の嘔吐を主訴に来院。
Gastroenteritis gone rogue.
Cleve Clin J Med. 2020 Mar;87(3):139-144.
https://www.ccjm.org/content/87/3/139
病歴より
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#2日前から嘔吐
#食後、非胆汁性、非血性
#軽度、間欠的、正中の軽度の腹痛を伴う
#全身の脱力感、水溶性下痢
#発熱なし
#渡航歴なし
#似たようなエピソード以前なし
#sick contactなし
#高血圧症
#子宮筋腫、部分筋腫切除術
#常用薬:hydrochlorothiazide、ibuprofen、acetaminophen
#アルコールや違法薬物なし
#喫煙:1日5本
身体所見より
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#意識清明、37度、血圧 107/65、脈拍 111回・整、呼吸数 20、SpO2 97%
#口腔内粘膜乾燥、心雑音なし、肺雑音なし
#腹部平坦・軟、圧痛なし、腸蠕動音正常
#臓器腫大なし
#皮疹なし
#神経学的所見なし
#リンパ節腫大なし
検査所見より
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#Na 134, BUN 58, Cre 2.70, AST 20, ALT 24, Hb 12.2, 血小板 22万,
#WBC 9400,
#尿:蛋白 30mg/dL、ケトン 5mg/dL、白血球エステラーぜ 25mg/dL
#尿沈渣:白血球 5-10、細菌、扁平上皮は少ない、硝子様円柱が20個以上
#単純CT:腸管の拡張とループなどはなし
鑑別は?
入院2日目
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#39度の発熱、頻脈 120
#便培養よりSalmonella検出
#湿性咳嗽が出現
#両側でcrackles、CTで両側すりガラス陰
#CTで肺塞栓はなし
#プロカルシトニン(PCT) 58
最初の診断:Salmonella腸炎、市中肺炎による敗血症
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#アジスロマイシン、バンコマイシン、ピペラシリン・タゾバクタム開始
入院5日目
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#頻脈性心房細動、ジルチアゼム
#WBC 18900、血小板 10.9万、
#酸素需要 3-4Lが出現
#血液検査:総ビリルビン 22.3(直接ビリルビン 8.4)、ALT 192、AST 174、LDH 290、血小板 4.9万、Hb 7.3、WBC 32900(2%骨髄球、3%桿状核、92%好中球、2%リンパ球、1%単核球)、freeT4 0.8、フィブリノゲン 40、PT-INR 1.03、フェリチン 2455
#血液像塗抹にて有核赤血球
#白血球の左方移動
#各種培養:陰性
診断に迫る検査は?
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#骨髄穿刺:血球貪食像あり
#トリグリセリド 316
#CD 25(可溶性IL2レセプター) 2532
#NK細胞機能正常
#HLHの遺伝子変異なし
最終診断は?
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診断:血球貪食症候群 (HLH)
治療:HLH94プロトコル
HLH診断基準
Blood 2015;125:2908-14
他にHLH関連の遺伝子変異があるとそれだけで診断(primary HLH)となる
Lancet 2014;383:1503-16.
teaching points
・下痢の急性の定義は14日間以内
・便検査をした方がいい対象:医療従事者、重度の脱水、発熱、血性下痢、70歳以上、免疫不全、IBD(疑い、診断例)、市中でのoutbreak、妊娠、重大な併存疾患
・下気道感染において、PCT 10以上は細菌性肺炎を示唆する
・敗血症の10%が新規発症のAfになる
・典型的なDICではフィブリノゲンは低い
・血球貪食症候群の最多の原因はEBウイルス
・血球貪食症候群の治療は原則遅らせない
・肝脾腫大は80%、フェリチン上昇は95%、フィブリノゲン低値は40%以下
・皮膚は6-65%、痙攣や脳症などの神経症状は1/3以上
・骨髄で血球貪食像がなくても、血球貪食症候群がないとは言えない
・血球貪食症候群は、小児でなくても成人にも起こり得る
振り返り
・血球貪食症候群がSevere Sepsisに見えることがある
・抗菌薬不応の持続する発熱、多系統の血球減少及び肝機能障害を認めたら、鑑別疾患にHLHを念頭に置く
Next Step
・血球貪食症候群はサルモネラ腸炎で起こったのか?(ケースには記載なし)
・酸素需要やすりガラス影の出現は高サイトカイン血症が原因か?(ケースには記載なし)、血球貪食症候群でARDSはどれくらい起こる?
・血球貪食症候群でもプロカルシトニン は高値になる?
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